先天性纤维蛋白原异常血症的诊断和管理指南

2024-07-17 0 Clin Chim Acta 发表于上海

先天性纤维蛋白异常生成血症（CD）的特征是功能障碍由异常的纤维蛋白原分子结构诱导，导致血液凝固功能障碍。本文为先天性纤维蛋白原异常血症的诊断和管理提供治疗建议。

中文标题：

英文标题：

Guideline for diagnosis and management of congenital dysfibrinogenemia

发布机构：

发布日期：

2024-07-17

简要介绍：

先天性纤维蛋白异常生成血症（CD）的特征是功能障碍由异常的纤维蛋白原分子结构诱导，导致血液凝固功能障碍。克罗恩病患者的临床表现为无症状、出血和血栓形成。大多数患者无症状。然而，单一纤维蛋白原检测方法容易造成克罗恩病患者的漏诊或误诊。这不同临床表现的克罗恩病患者的治疗策略也包括不同。在这个新标准中，克劳斯方法和PT衍生方法的组合是
提出用于检测纤维蛋白原，其比值用于诊断克罗恩病。诊断还需要结合临床表现、家系调查和遗传学测试。根据不同的临床表现（出血、血栓形成或无症状），治疗方法和策略不同。克罗恩病的治疗患者应考虑患者的个人和家族出血史，或血栓形成。血栓形成和妊娠的治疗可能更具挑战性。风险在临床期间，应始终评估和平衡出血和血栓形成治疗。这些详细的治疗建议可以为患者提供参考伴有不同临床表现的克罗恩病。

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